结节性硬化症相关肾脏巨大血管平滑肌脂肪瘤九例报告

作者： 李书强 ; 李汉忠 ; 张玉石

摘要：目的 探讨结节性硬化症相关肾脏巨大血管平滑肌脂肪瘤的临床特点,总结诊治经验. 方法 回顾性分析我院2009年1月至2014年6月收治的9例结节性硬化症相关肾脏巨大血管平滑肌脂肪瘤患者的临床资料.男4例,女5例.结节性硬化症的发病及确诊年龄分别为出生～7岁（平均2.3岁）以及2～30岁（平均19.6岁）,肾血管平滑肌脂肪瘤的确诊年龄为14 ～ 35岁（平均25.2岁）.9例患者中,8例面部血管纤维瘤（＋）,7例色素脱失斑（＋）,6例甲周纤维瘤及癫痫病史（＋）,5例家族遗传史（＋）.所有患者均行肾脏超声、CT检查及血肌酐检测,3例患者行核素肾动态显像检查,以评估患者肾脏病变情况及功能状态. 结果 9例患者的影像学检查符合典型的肾脏血管平滑肌脂肪瘤,均为双侧、多发性病变,每例患者的最大病变直径均＞ 10 cm,其中2例有腹膜后急性出血病史.9例血肌酐水平均在正常范围.3例行肾动态显像者单肾肾小球滤过率为44.4～ 99.1 ml/min,平均62.9 ml/min.1例行出血侧肾部分切除,2例行选择性肾动脉栓塞治疗,1例因急性突发性大出血行输血保守治疗,1例行西罗莫司药物治疗,4例患者密切随访观察. 结论 结节性硬化症相关肾脏血管平滑肌脂肪瘤往往是双侧、多发性病变,病变增大可能仅仅增加出血风险,而对肾功能的影响较小.治疗上,宜首选密切随访及mTOR抑制剂,手术或选择性肾动脉栓塞仅用于恶性可能、急性出血或出血风险较高的患者.

关键字： 结节性硬化症    肾脏    血管平滑肌脂肪瘤      

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