

《中华泌尿外科杂志》是泌尿外科专业高级学术性医学期刊。主要报道国内外泌尿外科领域的最新科研成果和临床诊疗经验以及与泌尿外科临床密切相关的基础理论研究。读者对象主要为本专业的中高级医务工作者和相关的科研工作者。 本刊主要...查看详情
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结节性硬化症相关肾脏巨大血管平滑肌脂肪瘤九例报告
作者: 李书强 ; 李汉忠 ; 张玉石
摘要:目的 探讨结节性硬化症相关肾脏巨大血管平滑肌脂肪瘤的临床特点,总结诊治经验. 方法 回顾性分析我院2009年1月至2014年6月收治的9例结节性硬化症相关肾脏巨大血管平滑肌脂肪瘤患者的临床资料.男4例,女5例.结节性硬化症的发病及确诊年龄分别为出生~7岁(平均2.3岁)以及2~30岁(平均19.6岁),肾血管平滑肌脂肪瘤的确诊年龄为14 ~ 35岁(平均25.2岁).9例患者中,8例面部血管纤维瘤(+),7例色素脱失斑(+),6例甲周纤维瘤及癫痫病史(+),5例家族遗传史(+).所有患者均行肾脏超声、CT检查及血肌酐检测,3例患者行核素肾动态显像检查,以评估患者肾脏病变情况及功能状态. 结果 9例患者的影像学检查符合典型的肾脏血管平滑肌脂肪瘤,均为双侧、多发性病变,每例患者的最大病变直径均> 10 cm,其中2例有腹膜后急性出血病史.9例血肌酐水平均在正常范围.3例行肾动态显像者单肾肾小球滤过率为44.4~ 99.1 ml/min,平均62.9 ml/min.1例行出血侧肾部分切除,2例行选择性肾动脉栓塞治疗,1例因急性突发性大出血行输血保守治疗,1例行西罗莫司药物治疗,4例患者密切随访观察. 结论 结节性硬化症相关肾脏血管平滑肌脂肪瘤往往是双侧、多发性病变,病变增大可能仅仅增加出血风险,而对肾功能的影响较小.治疗上,宜首选密切随访及mTOR抑制剂,手术或选择性肾动脉栓塞仅用于恶性可能、急性出血或出血风险较高的患者.
关键字: 结节性硬化症 肾脏 血管平滑肌脂肪瘤
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