多发性内分泌腺瘤病2A型一例报告并文献复习

作者： 王海东 ; 李贵忠 ; 王建伟 ; 刘宁 ; 何峰 ; 王海 ; 黄广林 ; 邓薇 ; 兰玲 ; 左庆瑶 ; 张国英 ; 满立波

摘要：目的 报告1例多发性内分泌腺瘤病2A型（multiple endocrine neoplasia type 2A,MEN 2A）患者的资料,并进行相关文献复习,提高对该病的认识及诊治水平. 方法 回顾性分析2011年8月22日我院收治的1例MEN 2A患者的资料,女,38岁.因头痛、心悸、出汗,CT检查发现肾上腺肿物1个月入院.查体：血压200/100 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）,甲状腺两侧叶可触及多个质硬结节,腹部未触及肿物.去甲肾上腺素4.09 nmol/L,肾上腺素0.54 nmol/L,多巴胺0.53 nmol/L,甲状旁腺激素216.7 ng/L.腹部超声检查：左肾上腺区可见一直径约9.0 cm囊实性肿物,边界尚清,囊内有分隔,偏实性成分内无明显血流信号.腹部CT检查：左肾上腺区可见一直径约8.5 cm类圆形囊实性占位,左肾约2 cm×1 cm,强化明显,考虑左肾发育不全.131Ⅰ-间碘苄胍核素显像检查：左肾上腺区有异常放射性聚集,考虑为嗜铬细胞瘤.颈部超声检查：甲状腺两侧叶实性低回声肿物,血流丰富,甲状腺癌可能性大;甲状腺左叶下极背侧实性低回声肿物,甲状旁腺来源可能性大.颈部CT检查：甲状腺两侧叶可见多个均匀低密度实质性占位,增强扫描后病灶轻度不均匀强化,双侧未见淋巴结肿大.术前诊断：左肾上腺嗜铬细胞瘤,双侧甲状腺髓样癌,甲状旁腺增生,左肾发育不全.全麻下行腹腔镜下经腹腔途径左肾上腺切除术.术中分离肿瘤时,患者血压波动较大,收缩压波动范围80～230 mmHg.予对症处理后,完整切除肿瘤. 结果 手术时间130 min,出血量50 ml.术后病理检查：肿瘤直径约8.5 cm,有1个明确的包囊,剖面见肿瘤内液化坏死.镜下观察见左肾上腺细胞呈巢团状增生,细胞有中度异形性,免疫组化染色检查：CD34（-）,CK（-）,嗜铬粒蛋白A（＋）,Ki-67＜5％（＋）,神经元特异性烯醇化酶（＋）,S-100（＋）,突触素（＋）,波形蛋白（＋）,Melan-A灶状（＋）.病理诊断：嗜铬细胞瘤.术后第2天,�

关键字： 多发性内分泌腺瘤病2A型    RET原癌基因    嗜铬细胞瘤    甲状腺髓样癌    肾脏发育不全      

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