男性特发性低促性腺激素型性腺功能减退症的诊治分析

作者： 张世林 ; 王涛 ; 刘卓 ; 陈瑞宝 ; 转黎 ; 王少刚 ; 刘继红 ; 杨为民 ; 叶章群

摘要：目的探讨男性特发性低促性腺激素型性腺功能减退症（idiopathic hypogonadotropic hypogonadism，IHH）的临床特点及诊治效果。方法回顾性分析2004年12月至2010年8月收治男性IHH患者92例资料，患者年龄（21．04-3．2）岁。伴有嗅觉减退或缺失（卡尔曼综合征，KS）52例，表现为部分青春期发育47例，无明显青春期发育45例，男性乳腺发育3例，单侧隐睾15例，双侧隐睾5例。92例染色体核型均为46，XY。血清甲状腺、肾上腺功能及糖脂代谢检测正常；92例患者血清黄体生成素（0．7±0．3）U／L，卵泡刺激素（0．8±0．4）U／L，睾酮（0．8±0．1）nmol／L，均低于正常值；6例行骨龄测定5例落后于实际年龄1—5年；头颅MRI检查显示52例KS患者均存在嗅球或嗅沟缺失或发育不良；92例患者均无下丘脑一垂体区占位性器质性病变。分别行绒毛膜促性腺激素（HCG，2000U肌内注射，1周2次）加或不加雄激素（十一酸睾酮40mg口服，2次／d）替代疗法，疗程1—5年，每3—6个月随访1次。结果92例治疗后均有明显的第二性征发育，性功能改善，治疗后血清睾酮水平为（11．0±0．8）nmol／L，与治疗前比较差异有统计学意义（P〈0．05）。3例结婚，性功能评价正常，1例生育。结论根据第二性征发育异常患者合并的各种先天异常、病史、体格检查、染色体核型分析、性激素水平、MRI等可进行IHH的诊断与鉴别诊断，雄激素与HCG替代疗法是治疗该病的有效方法。

关键字： 卡尔曼综合征    低促性腺激素性腺功能减退症    促性腺激素释放激素      

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