肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床特征分析

作者： 乔庐东 ; 闫伟 ; 刘丹 ; 刘跃新 ; 张光银 ; 陈山

摘要：目的探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤（epithelioedangiomyolipoma，EAML）的病理特点和临床特征。方法回顾性总结2001年2月至2010年7月4例。肾EAML患者的诊治情况和病理特点，结合免疫组化染色检查结果对其预后进行探讨。4例患者中，男2例，女2例。年龄分别为21、62、34、34岁。例1、例2以肿瘤破裂出血就诊，其中例1同时合并多发性结节硬化（tuberoussoleFosiscomplex，TSC），例2出现失血性休克；例3同时合并对侧肾脏透明细胞癌；例4以双肾巨大血管平滑肌脂肪瘤就诊。4例CT检查均发现肿瘤内脂肪成分。结果例1行右肾区肿物探查术，术后6个月失访；例2急诊行右肾切除术，随访10个月未见肿瘤复发；例3首先行右肾癌肿瘤剜除术，6个月后行左肾肿瘤剜除术，随访8个月未见肿瘤复发；例4行双侧减瘤手术，术后6年出现左肾肿痛恶性变，行左肾根治性切除术，随访1年发现全身多发转移，现仍在随访中。4例肿瘤病理诊断均为EAML，免疫组化染色检查示肿瘤细胞HMB45和Melan—A弥漫阳性，而上皮细胞标记不同分子质茸的CK和EMA均为阴性。结论肾EAML是一种少见的具有恶性潜能的肿瘤，对此类患者应根据具体情况采用相应的手术方式，术后密切随诊。病理及免疫组化染色检查对本病的诊断、鉴别诊断以及预后判断有重要的作用。

关键字： 肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤    恶性肿瘤    多发结节硬化      

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