促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺皮质大结节样增生的治疗

作者： 宿恒川 ; 周文龙 ; 黄欣 ; 戴军 ; 祝宇 ; 吴瑜璇 ; 沈周俊 ; 孙福康

摘要：目的提高促肾上腺皮质激素（adrenocorticotropic hormone，ACTH）非依赖性。肾上腺皮质大结节样增生（ACTH-independent macronodular adrenal hyperplasia，AIMAH）患者的治疗效果。方法回顾性分析2000至2011年收治并确诊的17例AIMAH患者的临床资料，包括亚临床AIMAH3例、临床AIMAH10例以及高危AIMAH患者4例。影像学均表现为双侧肾上腺明显增大，伴多个大小不等结节，呈典型“生姜样”改变。3例亚临床AIMAH患者ACTH水平降低，血、尿皮质醇正常或轻度升高，1mg过夜地塞米松抑制试验被抑制，无典型库欣综合征（Cushing syndrome，CS），仅存在高血压、糖尿病等非特异性症状。临床AIMAH以及高危AIMAH患者表现为CS症状，血、尿皮质醇升高，血浆ACTH降低，皮质醇昼夜分泌节律消失，大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制。高危AIMAH患者表现为骨质疏松2例，肝功能不全2例，心肺功能不全3例，严重高血压4例。亚临床AIMAH患者行对症治疗，临床AIMAH患者行手术治疗，高危AIMAH患者行酮康唑（800mg／d）加手术治疗。结果3例亚临床AIMAH患者经对症治疗，血压、血糖平稳出院，随访3个月～3年，内分泌指标检查正常。7例临床AIMAH患者行单侧肾上腺肿块加同侧肾上腺部分或者全部切除，6-9个月后cs症状完全消失。2例临床AIMAH患者同时行双侧肾上腺全切除术，其中1例因肾上腺皮质功能危象而死亡，另1例出现肾上腺皮质功能减退症状，给予糖皮质激素替代治疗，随访5年，生化指标显示正常，无Nelson综合征。1例临床AIMAH患者先后行单侧肾上腺全切术，随访10年，常规补充糖皮质激素，无Nelson综合征。4例高危AIMAH患者经酮康唑治疗后行右侧。肾上腺全切术，术后继续服用酮康唑（400ms／d或800mg／d），1-2个月后血、尿皮质醇恢复正常，随访1-3年，生化指标正常。结论不同亚型AIMAH应采取�

关键字： 促肾上腺皮质激素    肾上腺切除术    酮康唑    肾上腺皮质大结节样增生      

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