膀胱副神经节瘤诊治特点分析

作者： 邓建华 ; 李汉忠 ; 严维刚 ; 徐维锋 ; 张玉石

摘要：目的探讨膀胱副神经节瘤的临床诊治特点和病理特点。方法回顾性分析1985年6月至2010年3月11例确诊为膀胱副神经节瘤患者的临床资料。男5例，女6例。年龄14～66岁，平均39岁。9例有间断发作的用力排尿后的阵发性高血压、心悸及晕厥，11例均有出冷汗、头痛及头晕等症状。11例均行24h尿儿茶酚胺水平测定，5例行甲襞微循环监测；11例均行B超、CT和（或）MRI检查；^131I-间位碘代苄胍（MIBG）显像阳性4例，奥曲肽显像阳性7例，PETCT阳性发现者1例。UICC膀胱肿瘤分期T1 1例、T2 5例、T3 4例、T4 1例。结果11例行膀胱部分切除、腹腔镜和经尿道膀胱肿瘤电切等手术治疗，1例术后接受^131I-MIBG治疗。在内镜下切除肿瘤时血压升高8例。术后儿茶酚胺水平恢复正常10例。病理学检查主要特征性为巢状细胞排列成“细胞球”，周围包绕血窦。有盆腔淋巴结及肝、结肠转移1例。11例随访3～291个月，平均45个月。复发3例，再次切除，1例接受MIBG治疗；多发浸润及远处转移死亡1例。结论40岁以下患者有头痛及排尿性晕厥、冷汗、心悸和血尿典型四联症的表现，应高度考虑膀胱副神经节瘤可能。^131I-MIBG和奥曲肽显像有助于定位诊断。进展性T3以上、多灶性肿瘤以及CgA阳性表达是复发和转移的高危因素。肿瘤无法切除者用化疗药物和^131I-MIBG治疗可控制高血压和延缓疾病进展。

关键字： 副神经节瘤    儿茶酚胺    高血压    排尿性晕厥    膀胱肿瘤      

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