肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断与治疗

作者： 王先进 ; 沈周俊 ; 吴瑜璇 ; 周文龙 ; 祝宇 ; 孙福康 ; 钟山 ; 张荣明 ; 张存明

摘要：目的探讨肾上腺外嗜铬细胞瘤（EAP）的诊断和治疗经验。方法回顾性分析2003年4月至2010年4月收治的37例EAP患者的资料。临床表现为高血压31例，典型的头痛、心悸、多汗“三联征”12例。血浆游离变肾上腺素类物质（MNs）和24h尿儿茶酚胺（CA）定性诊断的阳性率分别为96．8％（30／31）和86．5％（32／37）。超声、CT、MRI和^131Ⅰ-间碘苄胍扫描（^131Ⅰ-MIBG）定位诊断的准确率分别为91．7%（33／36）、97．0％（32／33）、90．o％（9／10）和82．6％（19／23）。35例行手术治疗，2例行放射治疗。结果单发肿瘤32例，其中腹主动脉旁14例、膀胱内7例、下腔静脉旁4例、肾门附近4例、髂血管旁2例、肾上极1例；多发肿瘤5例。完整切除肿瘤30例，行肿瘤切除＋右肾切除3例，行膀胱部分切除2例。病理诊断良性24例，恶性11例。术前31例高血压患者中，术后23例血压恢复正常，6例血压降低但仍高于正常，2例血压无明显变化。术后34例随访5个月～7年，肿瘤复发5例，死亡5例。结论EAP少见，血浆游离MNs和24h尿cA是重要的定性诊断方法。定位诊断较困难，超声、CT、MRI和^131Ⅰ-MIBG是重要的定位诊断方法。经腹途径切除肿瘤是首选的治疗方法，充分术前准备，术中避免过度挤压肿瘤。对于恶性者术后可辅以^131Ⅰ-MIBG治疗。

关键字： 嗜铬细胞瘤    肾上腺外    诊断    治疗      

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