肾母细胞瘤合并肾母细胞瘤病6例临床分析

作者： 宋宏程 ; 孙宁 ; 张潍平 ; 白继武 ; 田军 ; 谢向辉 ; 李明磊 ; 李宁 ; 黄澄如

摘要：目的探讨肾母细胞瘤（wT）合并肾母细胞瘤病（Nbm）的诊治方法及预后。方法回顾分析2006年4月至2010年7月收治的6例wT合并Nbm患儿的临床资料。男4例，女2例；发病年龄5～14个月，平均9个月。wT位于左侧4例，右侧2例；Nbm位于WT同侧3例，对侧2例，双侧1例。wT均为单发，最大径分别为3、4、8、10、11、12cm，Nbm单发3例，多发3例。行瘤肾切除术2例，保留肾脏的肿瘤切除＋对侧肾上下极结节活检术1例，瘤肾切除十对侧保留肾脏的肿瘤切除术2例，保留肾脏的肿瘤及同侧结节切除术1例。术后以长春新碱、更生霉素或阿霉素化疗。结果1例术后化疗15个月，33个月后肿瘤复发，手术切除后5个月再次复发，继续化疗11个月后死于肝脏、肺部转移。4例术后化疗6个月，其中3例已停化疗分别9、12、21个月；1例拟化疗15个月，目前已化疗8个月。此5例目前未见肿瘤复发，仍在密切随访中。结论Nbm恶变率高，合并Nbm的wT复发率增高，化疗可降低Nbm恶变率，恶变或化疗无效的Nbm应行保留肾脏的肿瘤切除术。

关键字： 肾母细胞瘤病    肾母细胞瘤    化疗    手术      

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