双肾多发性血管平滑肌脂肪瘤合并结节性硬化症的诊治分析

作者： 周骏 ; 梁朝朝 ; 叶元平 ; 刘明 ; 张贤生 ; 郝宗耀 ; 张翼飞 ; 樊松 ; 江长琴

摘要：目的总结双肾多发性血管平滑肌脂肪瘤（RAML）合并结节性硬化症（TSC）的临床特点，提高其诊治水平。方法回顾性分析2003年1月至2010年10月10例双侧RAML合并TSC的患者资料，男4例，女6例；年龄18～45岁，平均28岁。肿瘤破裂出血急诊人院3例，腰痛不适就诊5例，血尿就诊1例，健康体检发现1例。面部有典型的红色丘疹状血管纤维瘤7例，面部有扁平斑1例；合并癫痫症6例；明显智力障碍4例；表现智力障碍、癫痫症、面部血管瘤的典型三联征者2例。肿瘤出血急诊行经导管选择性肾动脉栓塞术1例，行保留肾单位肿瘤剜除术8例9侧，保守观察2例。结果急诊行经导管选择性肾动脉栓塞术患者手术顺利，止血有效。8例9侧保留肾单位手术顺利，剜除肿瘤最大者直径8．0cm。剜除肿瘤2～6个，平均3．5个。手术时间50～120min，平均70min。肾动脉阻断平均时间26min。术中出血量100～800ml，平均150ml。1例术中输血400ml，未发生术后出血。术后病理诊断均为RAML。8例术后随访3～60个月，平均25个月，肿瘤未见复发。肾功能均正常。2例保守观察者分别随访2、3年，肿瘤无明显增大及出血。结论伴有TSC的双侧RAML应早期诊断，适时根据肿瘤大小、位置及发展情况予以治疗，保留肾单位手术及经导管选择性肾动脉栓塞是有效的治疗方法。

关键字： 结节性硬化症    肾肿瘤    血管肌脂瘤      

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